XY-DSD (XY-Disorder of Sex Development)

DE ZIEKTE
Kenmerken
Hoe vaak komt het voor?
Wat is er aan te doen?
Is het erfelijk?
Persoonlijke verhalen
Leesboeken
Links voor kinderen
Links voor broertjes & zusjes
Links voor ouders
Nicole (12 jaar)
Ik heb niet alleen vrouwelijke kenmerken, maar ook mannelijke

Ik ben Nicole en ben een meisje met XY-chromosomen en ik heb XY-DSD (XY-Disorder of Sex Development). Op school leer je dat meisjes XX-chromosomen en jongens XY-chromosomen hebben. Dat betekent dat er bij mij iets bijzonders is met mijn sekse. Ik heb niet alleen vrouwelijke kenmerken, maar ook mannelijke. Maar, even voor de jongens die me kennen: ik ben aan de buitenkant op en top vrouw. En zo voel ik me ook!

Mijn XY-DSD heet AOS. Dat is het androgeenongevoeligheidssyndroom. De naam zegt precies wat het inhoudt: mijn lichaam is ongevoelig voor androgenen. Dat zijn mannelijke hormonen. Mannelijke hormonen zijn stoffen die er voor zorgen dat je een man wordt. Ze worden aangemaakt in de geslachtsklieren van jongens (de ballen) en in de bijnieren (organen bij de nieren) bij jongens én meisjes. Ingewikkeld hè?! Ik zal het uitleggen. Het heeft allemaal te maken met chromosomen. Op je chromosomen liggen de eigenschappen die je van je ouders gekregen hebt. Eén paar chromosomen bepaalt of je man of vrouw bent. Wat ik al schreef: vrouwen hebben XX-chromosomen, mannen XY-chromosomen. Als een vrouw nog maar net zwanger is van een baby, is er nog geen verschil. Maar vanaf de achtste week in de zwangerschap gaat die baby zich ontwikkelen tot een jongen of een meisje. Ik heb XY-chromosomen. En wat betekent dat? Precies: dat ik een jongen zou worden! Maar…, zoals ik net vertelde, ik ben als meisje geboren en mijn lichaam is niet gevoelig voor androgenen. Dat zijn dus die mannelijke hormonen. Daardoor gebeurde er in mijn lichaam iets speciaals: ik ging ik er uitzien als een meisje. Ik heb borsten en een vagina. Aan de buitenkant zie je het dus niet dat ik een XY-meisje ben. Maar ik ben wel een meisje zonder eierstokken en zonder baarmoeder. In mijn buik zitten wel twee onvolgroeide ballen. Die maken geen zaadcellen aan, maar wel testosteron. Wat een moeilijk verhaal hè?! Nou ja, het komt er in ieder geval op neer dat ik later geen kinderen kan krijgen.

Jasmine is ook een XY-DSD meisje. Zij heeft het syndroom van Swyer. Ik ken haar via DSDNederland. Net als ik heeft ze XY-chromosomen. Maar háár lichaam maakt geen testosteron, het mijne dus wel. Testosteron zorgt er bij jongens voor dat de uitwendige geslachtsorganen uitgroeien tot een penis en een balzak en dat ze eruit gaan zien als jongens. Maar Jasmine maakt geen testosteron aan. Dus werden haar uitwendige geslachtsorganen zoals bij vrouwen, met schaamlippen, een clitoris en een vagina. Daardoor werd Jasmine een meisje. Jasmine kreeg wél een baarmoeder en eileiders en een kleine soort geslachtsklieren. Die bevatten geen eicellen of zaadcellen. Maar ze kreeg geen eierstokken. En net als bij mij zie je aan de buitenkant niets aan haar. Via DSDNederland ken ik verder nog een paar kinderen van wie aan de buitenkant niet helemaal duidelijk is of ze jongen zijn of meisje. Eén van hen heeft mannelijke én vrouwelijke kenmerken. Best wel ingewikkeld. Je leest er meer over bij Kenmerken, rechts op je scherm.

 

Kenmerken

Een kind met XY-DSD heeft XY-chromosomen. De geslachtskenmerken kunnen zowel mannelijk als vrouwelijk zijn. Vaak noemen we dit ook wel intersekse. Er kunnen onvolgroeide zaadballen en soms een onvolgroeide baarmoeder en onvolgroeide eileiders zijn of helemaal geen baarmoeder of eileiders. XY-DSD is niet bij ieder kind hetzelfde. Bij Nicole uit het verhaal is de oorzaak weer anders dan bij Jasmine. Nicole heeft AOS en Jasmine het syndroom van Swyer. Toch zijn het allebei XY-DSD kinderen. En daarom kunnen ze terecht bij DSDNederland. Logisch!

Hoe vaak komt het voor?

Het is niet precies bekend hoe vaak XY-DSD voorkomt. De schatting is dat over de hele wereld 1 op de 20.000 mensen het heeft. Een deel van hen heeft AOS, net als Nicole. Men vermoedt dat in Nederland ongeveer 600 mensen AOS hebben.

 

Wat is er aan te doen?

 

XY-DSD is niet te genezen, maar dat wil niet zeggen dat iemand met XY-DSD ziek is. Het is bij hem of haar alleen anders gelopen met de geslachtsontwikkeling dan bij de meeste mensen. Mensen met XY-DSD hebben geen enkele beperking. Ze kunnen alles doen wat ze willen. Soms kan er een operatie nodig zijn aan de geslachtsorganen. Soms haalt de chirurg de onvolgroeide zaadballen weg. Als dit niet gebeurt dan kan een arts deze regelmatig controleren.
 
Bij XY-DSD, met name bij het androgeenongevoeligheidssyndroom, kan de vagina  wel eens een beetje ondiep zijn. Dat kan dan problemen opleveren tijdens het vrijen. Meestal is dit eenvoudig op te lossen door de schede iets dieper te maken door gebruik te maken van zogenaamde pelottes. Dat zijn plastic staafjes. Door de druk van de pelottes in de ondiepe vagina wordt die zo dieper gemaakt zonder operatie. Als je er aan toe bent, leer je die pelottes zelf inbrengen en gebruiken.

Is het erfelijk?

Ja, XY-DSD kan erfelijk zijn. Erfelijk betekent dat het in je familie zit. Dan hebben je ouders het aan jou doorgegeven. XY-DSD kan op verschillende manieren erfelijk zijn. Zoals de kleur van je haar doorgegeven wordt. We hebben er een filmpje over. Of zoals de kleur van je ogen wordt doorgegeven. Ook daarover is een filmpje.

Persoonlijke verhalen

Heb jij ook deze aandoening?
Schrijf ons dan jouw verhaal, of maak een tekening. Allebei kan natuurlijk ook.

Zet bij de tekening je leeftijd, en de ziekte waar de tekening over gaat.
Je kan het samen met dit formulier sturen naar:
 
Erfocentrum
Stationsplein 139
3818 LE Amersfoort

Leesboeken

Er zijn ook leesboeken over ziektes.
Je kunt daarin lezen hoe het is om een aandoening te hebben.
Of hoe het is als je broer of zus, of vriendje of vriendinnetje dat heeft.
 
Klik hier voor een overzicht van boeken.
Alle boeken kun je lenen in de bibliotheek.
Links voor kinderen
 
Vereniging voor mensen met een XY-DSD en hun ouders

Ja dokter, nee dokter
Wat heb je als kind wel en niet te vertellen bij de dokter? Website van de vereniging Kind en Ziekenhuis
 

Kijk bij de links voor kinderen

Links voor ouders
 

DSDNederland Vereniging voor mensen met een XY-DSD en hun ouders
 

Androgeenongevoeligheidssyndroom
Algemene informatie van het Erfocentrum

Syndroom van Swyer
Algemene informatie van het Erfocentrum